物理學家霍金過世，他和漸凍人症共處55年。專家今天說，漸凍人發病後平均壽命約5年，霍金可能是「絕無僅有」非常特殊的狀況。台灣也有很多患者活10、20餘年，持續貢獻社會。
霍金（Stephen Hawking）在21歲確診罹患漸凍人症，隨病情逐漸加重後，全身癱瘓已久、只能透過電腦發聲，今天過世，享壽76歲。有別於漸凍人發病後平均2至5年壽命，霍金和疾病奮戰了55年。
台北榮民總醫院神經內科主治醫師李宜中下午受訪表示，漸凍人症是肌萎縮性側索硬化症（AmyotrophicLateral Sclerosis，ALS），是一種運動神經元退化、喪失的疾病，會逐漸造成全身肌肉萎縮、無力。通常初期會從身體某一部位開始，如手、腳、口咽，但感覺神經沒有受到侵犯，患者意識清醒，智力思想不受影響。
李宜中說，根據台灣健保資料庫，漸凍人症的年發生率是10萬分之0.5，每年新發生人數約100多人。從台灣統計資料發現，漸凍人從確診到死亡，平均存活約5年多。
不過，因漸凍症者病症差異大，李宜中說，臨床上有些病人只能存活幾個月，但也有病人活10幾20年。但要像霍金一樣和疾病共處55年，「可能是絕無僅有，非常特殊的狀況」。
李宜中說，漸凍人症目前無藥可治癒，只能用藥延緩病程惡化速度。漸凍病友能不能維持生命的關鍵是口咽吞嚥功能不好、呼吸動作缺乏肌肉帶動，導致營養匱乏、缺氧、全身器官損害、肺炎。不過，若能維持好的照顧品質，就算功能喪失，病人的生命仍相對能延長。
漸凍人的餘命「難以預期」，李宜中說，根據臨床經驗，目前存活10、20年者，可能跟發病時比較年輕、發病部位是手或腳，而非容易致命的口咽部位；以及少部分漸凍人症和基因突變有關，有些型別的基因突變比較凶猛，會讓病程縮短。但還需要更多學術研究釐清，為什麼有些漸凍人能存活較長。
漸凍人協會秘書長劉琬怡受訪時表示，漸凍人因肌肉、呼吸功能會逐漸衰竭，平均3至5年就會面臨要不要氣管切開的抉擇。氣切後若有良好照顧，有些病友可活到20幾年，但要面對龐大的醫療照護費用。
劉琬怡說，好幾名存活20幾年的病友，如漸凍人協會常務理事陳銀雪，她全身僅剩下1根腳趾能動，腳指就是她跟外界溝通的工具。但她不因肢體而受限，持續幫病友發聲，也曾用腳趾寫信給市政府，爭取台中市身障者權益，促成台中醫院成立曙光照護中心，專門照顧漸凍人。
陳銀雪也曾把經歷寫成「活出第十九層」一書，她說，曾以為自己的經歷讓她身陷比十八層地獄還悲慘的第十九層，但靠著愛，她活出生命的價值，「活出第十九層」。
另一名病友林月姑發病至今也已存活20幾年，她生病前是服裝打版師，現在只剩一根手指可以動，但面對生命的挑戰，她自認應發揮「生命的殘餘價值」，至今仍到處去學校、監獄談生命教育，感動無數學生和受刑人。
責任編輯/潘渝霈
